Anestesia em paciente portador de deficiência de glicose de fosfato desidrogenase: relato de caso / Anesthesia in glucose phosphate dehydrogenase deficient patient: case report

Justificativa e objetivos - A Deficiência de Glicoseð6ðFosfatoðDesidrogenase (G6PD) é uma enzimopatia relativamente comum, mas as publicações relacionando essa condição com a anestesia são escassas. O objetivo deste relato é apresentar um caso de paciente portador de Deficiência de G6PD, submetido à tenotomia para alongamento de tendão de Aquiles, sob anestesia venosa associada à bloqueio subaracnóideo. Relato de caso - Paciente masculino, 9 anos, 48 kg, portador de deficiência de G6PD e polineuropatia periférica, submetido à tenotomia de tendão de Aquiles, sob anestesia geral venosa com midazolam, propofol e fentanil, associada à bloqueio subaracnóideo com bupivacaína hiperbárica a 0,5 por cento. Ao final da cirurgia o paciente despertou tranqüilo, sem dor ou outras queixas, evoluiu bem, recebendo alta hospitalar sem intercorrências. Conclusões - Pela evolução do caso relatado, a anestesia subaracnóidea com bupivacaína associada à anestesia venosa total com propofol, mostrou ser uma técnica segura em pacientes portador de deficiência de G6PD

Alteraciones renales en un lactante con glucogenosis tipo I / Renal alterations in a nursing infant with glycogenos type I

Introuducción. Las alteraciones en el metabolismo de los carbohidratos muestran un espectro clínico, bioquímico, histológico y ultraestructural variado. La glucogenosis tipo I puede presentar diversas manifestaciones hepáticas y ocasionalmente renales. Caso clínico. Niño de 1 año a 2 meses de edad, que presentó desde los 2 meses de vida glucogenosis hepática tipo I, con hallazgos histológicos y ultraestructurales característicos; desarrolló insuficiencia renal con leisones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, vacuolización epitelial tubular y nefritis tubulointersticial. Falleció de un cuadro de vías respiratorias y boncroaspiración. Conclusiones. El presente caso ilustra las alteraciones renales en un lactante con glucogenosis tipo I que evolucionó rápidamente a insuficiencia renal, lo que usualmente ocurre a edades mayores. Es necesario vigilar la función renal en caso de glucogenosis, aún desde edades tempranas